Лечение и осложнения поликистозной печени

Поликистоз печени — генетическое заболевание, которое характеризуется формированием большого количества полостных образований — кист. Они располагаются на поверхности органа и заполнены жидкостью, при их увеличении может возникать угроза разрыва, кровотечения из железы и инфицирования брюшной полости.

Классификация

Поликистоз печени классифицируют следующим образом:

  1. Неосложненный поликистоз.
  2. Осложненный поликистоз. Среди болезней, отягчающих первичную патологию, выделяют кистозное кровотечение, нагноение, наличие паразитарной инфекции, малигнизацию (т. е. превращение кисты в злокачественную опухоль).
  3. Изолированный поликистоз (жидкостные образования находятся только в печени).
  4. Распространенный поликистоз (такие опухоли переходят на почки, а у женщин — и на яичники).

Кисты у человека бывают:

  • малыми (до 1 см в диаметре);
  • средними (от 1 до 3 см);
  • большими (от 3 до 10 см);
  • гигантскими (больше 10 см).

расположение кист в печени

Причины образования

В ходе передовых медицинских исследований установлено, что это заболевание печени в 1/3 случаев возникает в результате мутации некоторых генов. В остальном развитие патологии имеет неустановленные причины. Предполагается, что поликистоз появляется в результате сложных генетических отклонений.

Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу. Носителями гена являются оба родителя. В ходе генетических мутаций происходит увеличение билиарной эпителиальной ткани (из нее развиваются протоки, по которым проходит желчь) и пребилиарных желез (печеночных долек). Эти процессы происходят еще во время внутриутробного развития.

К моменту рождения ребенка его печень является уже пораженной. Но кисты в ней еще не достигают достаточного размера, поэтому функции органа не страдают. Из-за увеличения полостных образований функционирование железы постепенно утрачивается, что выражается в прогрессировании патологии.

Указанные причины поликистоза печени осложняют его лечение. Предрасполагающими факторами, которые приближают развитие печеночной недостаточности, являются:

  • неправильное питание;
  • преобладание в рационе жареного, жирного, сладкого;
  • недостаточная физическая активность;
  • перенесенные вирусные заболевания.

вред блюд с пряностями

У взрослых признаки недостаточности печени усиливаются из-за курения и употребления алкогольных напитков. Спиртное является наиболее опасным врагом этого органа. Под его воздействием происходит деградация печеночных клеток и постепенное замещение здоровой ткани жировой.

Симптомы

Если у человека развивается поликистоз печени с рождения, то болезнь не проявляется примерно до 30-летнего возраста. Иногда можно всю жизнь прожить с пораженной железой и не знать об этом. В большинстве случаев у пациента после 30 лет нарушается деятельность органа, что приводит к появлению неприятных ощущений в животе и формированию выпячивания в правой подреберной дуге.

На пораженной поверхности печени появляются различные по объему кисты. Они накапливаются на передней ее части в виде виноградных гроздьев. Внутри образований находится жидкость, в составе которой холестерин, альбумины, пигменты, образующиеся после распада желчи, жиры и клетки крови.

В начале развития поликистоза отмечаются следующие симптомы:

  • общая слабость в теле;
  • выраженная усталость;
  • понижение внимания;
  • чрезмерная раздражительность;
  • нарастание депрессии;
  • сонливость в дневное время и расстройство ночного сна;
  • болезненные ощущения в области головы;
  • синкопальные состояния;
  • появление чувства насыщения, даже если количество еды было незначительным;
  • тошнота, усиливающаяся после приема пищи.

головные боли

В период дальнейшего развития поликистоза симптомы становятся более выраженными:

  • устойчивое расстройство аппетита, иногда его полное отсутствие;
  • икота;
  • ощущение жжения в грудной полости;
  • постепенное увеличение объема живота;
  • рвота (причем из желудка выделяется содержимое тонкого кишечника);
  • метеоризм;
  • болезненные ощущения в области сердца (кардиалгии);
  • нарушения дыхательной функции;
  • отеки конечностей, особенно нижних.

В период возникновения и развития декомпенсации функции печеночных клеток появляются такие симптомы:

  1. желтуха;
  2. зуд кожи;
  3. сосудистые звездочки на коже;
  4. изменение пальцевых фаланг (они становятся похожими на барабанные палочки);
  5. покраснение поверхности ладоней.

На поздних стадиях прогрессирования поликистоза печени у человека появляется симптоматика острого холецистита или воспаления желчного пузыря. Характерным признаком, указывающим на увеличение количества продуктов обмена желчи, является изменение цвета кожи (пожелтение) и утрата характерной окраски мочи.

В тяжелых случаях развивается печеночная энцефалопатия.

Лечение симптомов поликистоза печени осложняется прогрессированием дисфункций в железистой ткани органа. В осложненных случаях симптоматика заболевания печени является острой. Коматозное состояние может продолжаться от нескольких минут до нескольких дней. В наиболее неблагоприятных ситуациях может наступить летальный исход.

Осложнения

Поликистоз печени опасен своими осложнениями. У пациентов могут развиваться:

  1. Нагноение. Это происходит в случае, если в место образования кист попадает инфекция. Из-за активности патогенных микроорганизмов может развиваться перитонит — воспаление брюшины. Он грозит возникновением сепсиса.
  2. Разрыв кисты печени всегда провоцирует перитонит. Процесс нарушения целостности опухоли приводит к появлению сильных болей в правой стороне. Интоксикация нередко является причиной летального исхода.
  3. Кровоизлияние в абдоминальную полость. Оно способно вызвать у пациента перитонит.
  4. Заражение глистами происходит в результате развития паразитарного заболевания печени.
  5. Онкологический процесс в печени.
  6. Кома.
  7. Энцефалопатия.

Общие признаки острых состояний, развивающихся при болезни:

  • резкий скачок температуры тела;
  • сильный озноб;
  • появление холодного пота;
  • сильная многократная рвота кровянистого содержания;
  • повышение частоты сокращений сердца;
  • острая артериальная гипотензия;
  • накопление большого количества жидкости и иногда крови в абдоминальной полости;
  • побледнение кожи;
  • напряжение брюшной мускулатуры, что приводит к появлению доскообразного живота;
  • сильные болевые ощущения в области расположения печени;
  • запор;
  • нарушение отхождения газов, из-за чего брюшная полость начинает вздуваться;
  • обморок и потеря сознания.

Диагностика

Проведение лабораторных обследований не является специфическим для этой патологии. По изменениям в показателях анализов крови можно утверждать лишь о прогрессировании воспалительных процессов в печеночной ткани и острой недостаточности печени.

При общем исследовании крови характерны патологические показатели, свидетельствующие о нарушении работы печени:

  • понижение количества красных кровяных телец;
  • рост СОЭ (до 40 мм/ч);
  • резкое повышение уровня ретикулоцитов;
  • падение уровня гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов.

Анализ мочи имеет следующие показатели:

  • резкое снижение удельного веса урины;
  • наличие в ней белка;
  • появление почечного эпителия, белых и красных кровяных телец.

Биохимический анализ обнаруживает такие изменения:

  • падение уровня общего белка до 55 г/л;
  • повышение уровня мочевины в крови до 7 ммоль/л;
  • рост количества креатинина до 0,19 ммоль/л;
  • снижение уровня фибриногена и повышение количества лактатдегидрогеназы.

С кистозными образованиями на печени связаны существенные повышения количества билирубина в крови (как прямого, так и общего), АлАТ, АсАТ, щелочной фосфатазы.

сонография печени

Обязательными являются инструментальные обследования. Они включают в себя следующие методы диагностики:

  1. УЗИ;
  2. компьютерная томография;
  3. магнито-резонансная томография.

Поликистоз печени обнаруживается в случае, если у больных имеется 3 кисты после 40 лет и 1 киста до достижения этого возраста при условии неблагоприятной наследственности. Если она неосложненная, т. е. когда родители не страдают такой патологий, то диагностическим критерием болезни является наличие в органе более 20 кист до достижения пациентом 40-летнего возраста.

Обязательна консультация терапевта (семейного врача), хирурга, гастроэнтеролога.

Методы лечения

При поликистозе печени лечение должно включать в себя все методы, помогающие восстановить работу печени. Монотерапия является неэффективной даже на начальных стадиях развитияпатологии. В запущенных случаях целесообразно назначение операции. Больной должен всю жизнь соблюдать диету.

операция

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство целесообразно при тяжелых осложнениях и недостаточности печеночных клеток. Обширная киста удаляется, затем ушивается. Производится дренаж абдоминальной полости. Эта операция выполняется под общим наркозом. Лапароскопическое вмешательство при наличии существенного количества кистозных образований не проводится, т. к. существует большой риск их повреждений.

При развитии недостаточности клеток проводится пересадка органа.

Медикаментозное лечение

При поликистозе печени больному назначаются препараты и лекарства:

  • противорвотные медикаменты — Церукал или его аналоги;
  • спазмолитики (Но-шпа и др. средства) применяются при появлении сильных болей;
  • активированный уголь или Полисорб при метеоризме;
  • гепатопротекторы (Гепабене, Эссенциале), Урохол и Уросан;
  • лекарства с лактулозой;
  • препараты витамина В;
  • Стимол.

При развитии осложнений кистозного заболевания печени показано введение следующих средств:

  • физраствора и Реосорбилакта — капельно;
  • раствора Рингера-Локка — инфузионно;
  • Аминокапроновой кислоты — при появлении кровотечений внутривенно;
  • антибиотиков Цефтриаксона, Амикацина, Левофлоксацина — внутривенно.

Диета

Правильно организованное и откорректированное питание помогает улучшить состояние человека и снизить риск развития осложнений. В случае назначения диеты прием пищи при поликистозе печени должен быть дробным и частым. В течение дня рекомендуется есть 5–6 раз.

мясо на пару

Диета при поликистозе не считается строгой. Разрешается употреблять продукты:

  • нежирные виды мяса (говядина или телятина);
  • рыбу;
  • кисломолочные продукты и молоко (с наличием в нем незначительного количества жира);
  • крупы (особенно гречневую, пшеничную или рисовую);
  • макароны;
  • фрукты и овощи (их можно потреблять сырыми, вареными, тушеными);
  • яйца;
  • хлебобулочные изделия;
  • компоты;
  • свежеприготовленные соки;
  • печенье в виде галет.

Следует полностью исключить из меню продукты:

  • любое жирное мясо (свинина и баранина);
  • кисломолочные продукты, содержащие большое количество жира (сметана и сливки);
  • копчености, маринады, острые блюда;
  • соления и продукты, обогащенные солью;
  • жирные и жареные блюда;
  • кофе;
  • алкогольные напитки, в т. ч. пиво;
  • сдобную выпечку;
  • шоколадные конфеты.

Включение в рацион овощей и фруктов обязательно, потому что они содержат достаточное количество естественной щелочи. Пациентам с заболеваниями печени необходимо существенно ограничить количество животных жиров в рационе до 20–30 г. Такие продукты повышают образование печеночных ферментов.

Прогноз и профилактика

Прогноз при поликистозе печени чаще всего благоприятный. Он зависит от скорости и выраженности патологического процесса и наличия у пациента почечной недостаточности. Летальные случаи возможны при перитоните и образовании кист в почках.

Поликистоз, протекающий без осложнений, практически не ухудшает качества жизни пациента. Хорошо улучшает состояние диета, которая не связана с пищевыми ограничениями. Врачи могут замедлить прогрессирование патологического процесса путем назначения препаратов Соматостатина и их аналогов.

Лечение купирует проявления заболевания печени и хорошо переносится пациентами. При условии грамотно проводимой терапии и соблюдения принципов здорового образа жизни вероятность развития осложнений незначительна.

Всем пациентам с патологиями печени необходимо избегать:

  • средств для химчистки;
  • бытовой химии, содержащей большое количество аммиака;
  • бытовых отбеливателей;
  • употребления алкогольных напитков, кофе;
  • работы с опасными химическими соединениями — свинцом, ртутью, висмутом.

Специфической профилактики поликистоза не разработано. Это связано с тем, что болезнь является наследственной.

Добавить комментарий